Síndrome de West

Síndrome de West

Em 1841, William James West numa carta dramática ao editor do "The Lancet", apresentou o problema do seu filho com espasmos em flexão que se repetiam diariamente em ataques de 10 a 20 contrações que levaram a criança a um atraso mental, apesar de todos os tratamentos usados e possíveis para aquela época.

Esta síndrome neurológica foi descrita pela primeira vez em 1949 por Vasquez y Turner para sociedade Argentina de Pediatria, com dez casos de um "novo síndrome" que apresentavam crises nos lactantes, com alterações específicas no traçado eletroencefalográfico (EEG), estando associadas à deterioração mental, as quais propuseram chamar Epilepsia em Flexão.

Esta síndrome trata-se de uma entidade eletroclínica caracterizada por espasmos quase sempre em flexão e por um traçado EEG típico denominado hipsarritmia(Anormalidade electrencefalográfica representada por complexos espícula-onda lentos e de alta voltagem, multifocais, observada principalmente em crianças)ou disritmia maior lenta. As crises clínicas têm recebido outras denominações: espasmos saudatórios, espasmo infantil, massive jerks, Blitz und NichtKrampf, tic de salaam e pequeno mal propulsivo.

Etiologia
A Síndrome de West pode ser dividida em dois grupos, relativamente à causa: o criptogênio (quando a causa é desconhecida), onde o lactente é normal até os inícios dos espasmos, sem qualquer lesão cerebral detectável; e o grupo sintomático (de causa conhecida), onde há prévio desenvolvimento neuropsicomotor anormal, alterações ao exame neurológico e/ou lesões cerebrais identificadas por exames de imagem (tomografia computadorizada, ressonância magnética, etc). Em 1991, foi proposta a hipótese da existência de uma forma espontânea, com evolução benigna no tratamento a curto prazo.

                                                                    Incidência 

Inicia-se quase sempre no primeiro ano de vida, principalmente entre os 4 e 7 meses de idade. O sexo masculino é o mais afetado, na proporção de 2 para 1.

Quadro Clínico

A síndrome de West consiste num trio de sinais clínicos e eletroencefalográficos: atraso do desenvolvimento, espasmos infantis e traçados eletroencefalográficos com padrão de hipsarritmia. As crises são traduzidas por espasmos ou uma salva de espasmos com seguintes características flexão súbita da cabeça, com abdução dos membros superiores e flexão das pernas (espasmos mioclônico maciço) é comum a emissão de um grito por ocasião do espasmo. Cada crise dura em média alguns segundos. Às vezes as crises são representadas apenas por flexão da cabeça (tique de sabam ou "espasmo saudatório"). As crises são frequentes, podendo chegar até a centena ou mais por dia.

No princípio, o diagnóstico não é fácil, sendo os espasmos confundidos com cólicas. Outra manifestação importante é o atraso mental que, numa boa parte dos casos, pode ser evitado pelo tratamento precoce.

Tratamento

Alguns tratamentos úteis para pessoas com a Síndrome de West são:

· Intervenção Psicoterápica, Psicomotora, Psicopedagógica e Medicamentosa, dependendo do caso.

· Tratamento Medicamentoso através do ACTH (hormona Adrenocorticóide)

· Tratamento Fisioterápico

· Fonoaudiologia

· Psicopedagogia

 . Psicomotricidade

Acredita-se que um indivíduo portador de síndrome de West venha se beneficiar de vários atendimentos, o que possibilitará que diferentes áreas do seu desenvolvimento sejam atendidas. Esta convicção busca sustentação em Turato (2003, p. 23) que afirma ser importante verificar como a abordagem do homem, em seus vários aspectos, pode e deve se complementar – dessa forma, os métodos, quaisquer que sejam, se fertilizarão uns nos outros.

Pode recorrer-se sempre à fisioterapia, à natação, ensino diferenciado, apoio individualizado, terapia da fala, estimulação global, terapia ocupacional, etc. Visando sempre o desenvolvimento global da criança/jovem e tentando sempre uma melhoria efectiva da sua qualidade de vida.

Para que isto aconteça, é necessário que pais, professores, médicos, restantes técnicos e comunidade em geral se envolvam e associem no sentido da discussão, intervenção e do conhecimento.
Fonte: Universo Autista e Pedro Santos


"Entre quem ensina e quem aprende abre-se um campo de produção de diferenças, pois cada um de nós tem uma modalidade de aprendizagem, um idioma próprio para tomar do outro e fazê-lo seu, para entregar-mostrar-lhe um pouco de nossa obra." (Alicia Fernández) 

Entrevista com mãe de aluno com Síndrome de West

S.D.A. é mãe de Diogo, que tem 11 anos. Diogo tem Síndrome de West, diagnosticada nos primeiros meses de vida, tendo os médicos alertado que ele não iria caminha, falar, iria regredir. Com 8 anos ele ingressou numa Escola Especial, chamada Lucena Borges, na zona norte de Porto Alegre, onde permaneceu por três anos. Sua permanência na escola especial foi responsável pela socialização, aprendeu a ir a lugares públicos, pois antes não saía de casa e estranhava as pessoas que o visitavam, dificultando inclusive a socialização da família. Participava também de atividades de música, educação física e brincadeiras, teve grandes progressos. Nesse ano ingressou em uma escola regular, no primeiro ano do ensino fundamental, na Escola Nossa Senhora de Fátima, no Parque Santa Fé, zona norte de Porto Alegre. O ingresso na escola regular passou por uma fase de adaptação: Diogo passou a freqüentar uma escola regular duas vezes por semana e nos outros dias continuou freqüentando a escola especial pelo período de um ano. Ele não tem habilidade motora e não consegue escrever, pois tem o lado direito comprometido, mas tem grande habilidade com o computador. Em virtude disso, na sala de aula há um computador que é utilizado por Diogo, sendo que para não haver tanta diferença entre os colegas ficou convencionado que cada dia um colega senta com ele e utiliza o computador, o que vem funcionando bem. De acordo com a mãe, as outras crianças aceitam bem pois há um trabalho de preparação feito pela escola, mas todos buscam tratá-lo da forma mais normal possível. Ele tem dificuldades motoras e para acessar à sala de aula precisa subir dois lances de escada: ficou convencionado que ele deve subir sozinho, apenas com alguém acompanhando. Diogo não lê por sílaba, mas lê a palavra inteira e a sua avaliação deve levar em conta essas suas habilidades diferenciadas. A mãe do menino afirmou ser contra largar a criança diretamente em escola regular, referindo, contudo, que cada caso é um caso, sendo que na situação de Diogo o encaminhamento primeiro a uma escola especial e depois, passando por um período de adaptação, a uma escola regular, funcionou muito bem.